期刊简介
本刊主要面向从事耳科学，神经耳科学和耳神经外科学工作的临床、科研及教学人员。办刊方针为;贯彻理论与实践，普及与提高相结合的卫生工作政策。反映我国耳科学临床和科研工作的最新进展，促进国内外学术交流，推动我国耳科学发展。
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- 杂志名称：中华耳科学杂志
- 主管单位：解放军总医院
- 主办单位：解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
- 国际刊号：1672-2922
- 国内刊号：11-4882/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：2006年进入统计源期刊期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中)
儿童Alport综合征的听力学特征多样性研究
王蓬鹏；王华；张亚梅；刘世琳；郑军；刘海红；张莉；张杰
关键词：Alport综合征, 听力损失, 儿童
摘要：目的：探讨儿童Alport综合征(Alport Syndrome AS)听力学特点多样性及预后。方法分析2007-2013年北京儿童医院确诊的43例AS患者的听力学特点，病理改变及临床特点并进行电话随访，并进行统计学分析。结果43例诊断为AS儿童中男性36例，女性7例，年龄22个月-13岁，中位数年龄8岁，听力正常组33例，听力异常组10例。①23.2%AS患儿合并感音神经性聋,并且全部为男性，中度聋常见占70%；②听力曲线图包括谷型7例（70%）、陡降型2例（20%）、平坦型1例（10%）；其中有30%听力曲线呈非对称分布；③比较耳听力正常组及耳听力异常组肾脏病理间差异性，存在耳部症状的患者，电镜足突病变较重，两组间差异有统计学意义；④电话回访发现正常听力组有近1/3的受访者诉听力有下降，而全部听力异常组的受访者听力进行性下降，1例重度听力损失患儿发展为终末期肾病结论耳部病变是AS的常见症状，其听力曲线多样，并有部分呈非对称分布，儿童期听力损失呈进行性下降趋势，听力异常是显著足细胞病变一个指标。
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